性别：男
年龄：2岁
一般病史：家长无意中扪及右上腹包块。CT示肝门部巨大占位，直径约10cm。实验室检查：AFPug/L。
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诊断结果病理诊断：肝脏间叶性错构瘤。
肝脏间叶性错构瘤是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的良性间叶性肿瘤，临床上常表现为腹部巨大包块，容易误诊为恶性。多单发，大小约8-19cm不等，大体切面粉红/褐色，多为实性，可有囊形成，囊内含清亮液体。
组织学上，结缔组织疏松，水肿，酸性黏多糖基质，或胶原成分围绕在导管周围。液体积聚导致纤维分隔，形成淋巴管瘤样区域和大的空腔。上皮成分包括扭曲的胆管，偶尔见胆管扩张。这些导管经常排列成胆管板畸形。可能会看到没有腺泡结构的肝细胞岛。大量动、静脉散在分布，可出现髓外造血灶。免疫组化示肿瘤内间叶成分Vimentin阳性，胆管上皮和肝细胞CK阳性。
鉴别诊断：婴儿型血管内皮瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌等。
手术切除是治疗本病的主要手段，手术原则是彻底切除肿瘤，尽量保留正常的肝组织。本病预后良好，存活率高，术后随访至今均无恶变、复发或转移报道。
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