2022版WHO肿瘤分类儿童软组织肿

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1.良性软组织肿瘤:

(1).良性软组织肿瘤远远多于软组织肉瘤:良性肌成纤维细胞和血管肿瘤是最常遇到的病变;

(2).精准诊断:需要专家整合临床,组织学和遗传/分子特点;

(3).“血管瘤”已被放弃:取而代之的是毛细血管,静脉和动静脉畸形,肌内血管异常和淋巴异常,根据分子和相关综合征,将复杂畸形细分为不同的类别。

2.软组织肉瘤:

(1).占所有儿童恶性肿瘤的6%至7%:横纹肌肉瘤RMS最常见,其他为“非横纹肌肉瘤”。

(2).四种RMS类型:胚胎型、腺泡型(FOXO1融合)、梭形/硬化型、多形性(极为罕见),RMS是高度侵袭性的,但对常规化疗有显着反应,对于局部疾病的总体5年生存率大于70%;

(3).非RMS占儿童恶性肿瘤的3%-4%,分为预后中等(局部侵袭性和/或很少转移),如婴儿纤维肉瘤或炎性肌成纤维细胞瘤,以及高级别肉瘤,主要是成人型肉瘤;

(4).婴儿纤维肉瘤和炎性肌成纤维细胞肿瘤都是酪氨酸激酶驱动的肿瘤,已被重新定义为“儿童NTRK重排梭形细胞肿瘤”;

(5).儿童成人型肉瘤在临床特征、形态、遗传特征方面与成人肉瘤不同;大多数成人型肉瘤对化疗的反应性低,但发生在儿童中有更好的预后;

(6).青少年肿瘤患儿(14-18岁)使用儿童化疗方案效果明显优于成人。

儿童软组织肿瘤分类

参考文献:

(1).PfisterSM,etal.ASummaryoftheInauguralWHOClassificationofPediatricTumors:TransitioningfromtheOpticalintotheMolecularEra.CancerDiscov;12(2).



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