患者,男,78岁,因全身水肿、疲乏、胸痛2周就诊。
1年以来,舌变大,僵硬,且吞咽困难。
体格检查显示巨舌症,存在齿痕征(如图)。
实验室检查结果:
蛋白尿(2+)。
24小时尿蛋白mg。
肌钙蛋白I阳性(1.99μg/L[参考范围<0.06])。
N-末端脑利钠肽(mg/mL)的水平升高[参考范围<]。
经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查结果均为浸润性心肌病。
典型超声心动图显示左室壁向心性增厚,常伴右室壁增厚,
应作为疑似心脏淀粉样变的判断依据。
心脏磁共振(CMR)影像有两个主要特征:
注射钆类造影剂后难于抑制心肌,
以及心内膜下出现延迟的钆类造影增强。
多模态影像有助于确诊淀粉样变及类型
血清免疫电泳显示游离λ轻链水平升高(mg/L;参考范围为8.3-27)。
进行舌活检结果证实为轻链(AL)淀粉样变性。
刚果红染色后(如图)在偏光显微镜下表现为苹果绿双折射。
免疫组化分析显示λ链。
AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。
早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。
该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。
原发性淀粉样变患者约34%~40%有巨舌。
继发性舌淀粉样变:
与长期、慢性、伴有严重组织破坏的感染有关(如结核、结缔组织病、恶性肿瘤等)。
多发性骨髓瘤的患者,可并发淀粉样变巨舌,可同时伴有牙龈溃疡和出血。
其他:如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等也可引起。
A78-year-oldmanpresentedtotheemergencydepartmentwitha2-weekhistoryofgeneralizededema,weakness,andchestpain.
Hereportedthatduringthepastyearhistonguehadbe北京哪家治疗白癜风的医院最好白癜风好了应该要注意什么
转载请注明地址:http://www.jhkqk.com/zz/7919.html