（三）淋巴管瘤
1.病因学脾脏淋巴管瘤和血管瘤都是血管形成的肿瘤且彼此紧密相关，但脾脏淋巴管瘤少见。其准确的起源是错构瘤性病变还是肿瘤性病变仍无确定的共识。有人提出淋巴管瘤和囊状水瘤都属于先天性发育缺陷。
2.发病率及流行病学脾脏淋巴管瘤是一种相对罕见的良性肿瘤，临床表现跨度很大，从无症状偶发病变到需要手术的有症状的大肿块。多数发生于儿童，成人病例报道较少。淋巴管瘤病是一种累及多脏器的综合征，如纵隔、腹膜后、腋窝和颈部。淋巴管瘤可单发或多发，或在特殊的淋巴管瘤病的情况下病灶可分布于整个脾脏。因此，脾脏淋巴管瘤的年轻患者，诊断评价应该扩展至脾外脏器。
3.临床表现对于脾脏淋巴管瘤的患者，症状的发生与脾脏的大小之间关系密切。大的病灶可导致诸如左上腹痛、恶心和腹胀之类的症状。更广泛的或更大的脾脏淋巴管瘤可并发出血、消耗性凝血病、脾亢和门静脉高压。
4.病理生理学脾脏淋巴管瘤覆盖广泛的疾病谱，包括单发性病变（图90-12，图90-13）、多发性病变和弥漫性淋巴管瘤病（图90-14）。脾脏的包膜和小梁常受累及，该处为淋巴正常的聚集区，这点不同于脾脏血管瘤在脾内的随机分布。在单发包膜下局灶性病变中，如果局灶性脾梗死被排除，则淋巴管瘤是最常见的。肿瘤更大并多灶性分布时，病变被清晰的残存脾组织分隔。淋巴管瘤根据病灶血管管径的大小分成三种类型：毛细血管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤。5.病理学大体上脾脏淋巴管瘤可见厚纤维壁，内部被纤维小梁分隔为特征（图90-12）。可见纤维结缔组织的透明样变性和钙化。显微镜下像血管瘤内所见一样，肿瘤由一单层扁平内皮细胞被覆的许多腔隙组成，这些腔隙充填嗜酸性蛋白质样物质，而不像血管瘤充填血液。当组织学特点不明确时，囊肿的内皮来源可以通过免疫组化技术来确立，表现为第VIII因子的活性。6.影像学脾脏淋巴管瘤典型的横断面成像呈囊样表现（表90-2）（1）放射线摄影：当脾脏淋巴管瘤足够大时，脾肿大是它在平片上的唯一表现。（2）CT：淋巴管瘤的CT表现为单发或多发边缘锐利的薄壁低密度肿块，典型部位位于包膜下。通常无明显强化（图90-12，图90-13）。有时可见曲线形囊壁钙化。（3）MRI：在MRTIW和T2W图像上囊性病变呈典型的低信号和高信号，囊腔的大小不一与扩张的淋巴管腔大小相对应，内部出血或出现大量的囊内蛋白质样内容物可以造成T1信号强度增高。中间间隔在TlW和T2W图像上均呈低信号带，对应于纤维结缔组织，增强MR延迟期呈中等到明显强化。（4）超声：脾脏淋巴管瘤的超声表现为边缘清晰的无回声囊性病变伴偶尔显示的内部间隔和囊内高回声碎片（图90-13）。可见细小高回声钙化。彩色多普勒超声可见沿囊壁走行的血管结构（图90-13）。（5）核医学：目前，核医学对评价脾脏淋巴管瘤无作用。（6）PET/CT：脾脏淋巴管瘤为无FDG浓聚的病变。内容摘自于《腹部影像学》，如有侵权，请联系删除
本文由济源二院齐豫生编辑审校
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