Lymphangioleiomyomatosis
AlyssaSclafani,M.D.,andPaulVanderLaan,M.D.,Ph.D.
nengljmed;23June7,
淋巴管平滑肌瘤病
新英格兰医学杂志，年6月7日（nengljmed;23）
作者单位：MassachusettsGeneralHospital医院（美国波士顿）；BethIsraelDeaconessMedicalCenter
一名44岁的女性，在进行性呼吸困难数月后出现急性胸痛而急诊就诊。当她呼吸周围空气时（未吸氧），她的血氧饱和度为92％，体检发现右侧呼吸音减弱。胸部CT在气管隆突水平的冠状面上重建显示大量气胸和弥漫性实质内肺囊肿（图A）。对患者进行机械胸膜固定术，并进行楔形活检。活检标本包含许多薄壁囊肿（图B）。共表达平滑肌和黑素细胞标记的梭形细胞排列在囊壁上，这证实了淋巴管平滑肌瘤病的诊断。淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的病症，可影响所有年龄段的女性，诊断时的平均年龄在30岁晚期至40岁早期（育龄期妇女，平均诊断年龄在35-40岁）。症状可能偶尔发生或与结节性硬化症有关。发病机制为雷帕霉素受体蛋白（mTOR）信号通路的的激活引起异常细胞增殖和淋巴管生成。患者出现临床表现数周后，出现反复发作的剧烈胸痛和呼吸困难。胸部X线片显示囊肿破裂引起的对侧自发性气胸。胸膜固定术后，她的呼吸困难持续存在，肺功能检查显示第一秒内用力呼气量（FEV1）为预测值的44％。在开始使用西罗莫司（一种mTOR抑制剂）治疗后3个月，她的运动耐量有所改善（FEV1为预测值的67％），但她持续存在疲劳和胸部不适症状，并且没有恢复工作。
何世伟赞赏
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